Les prises en charge

Les crises tonico-cloniques sont caractérisées par la contraction et le raidissement soudain des muscles ainsi que des spasmes ou des mouvements saccadés. 

Les crises tonico-cloniques combinent les caractéristiques des crises toniques et cloniques. 

La phase tonique vient en premier : tous les muscles se raidissent et l’expulsion de l’air provoqué par la contraction de la cage thoracique peut provoquer un cri ou un gémissement. La personne perd connaissance et peut tomber au sol. Ensuite, les bras et les jambes commencent à se secouer rapidement et rythmiquement, se pliant et se détendant au niveau des coudes, des hanches et des genoux. Après quelques minutes, les secousses ralentissent et s’arrêtent. La conscience revient lentement et la personne peut être somnolente, confuse, agitée ou fatiguée. Ces crises durent généralement 1 à 3 minutes. Les crises tonico-cloniques étaient précédemment appelées crises “de grand mal”.

Les crises atoniques sont caractérisées par une brusque perte de tonus musculaire : les muscles perdent soudainement leur force. Les paupières peuvent tomber, la tête peut hocher la tête, la personne peut laisser tomber des objets et peut tomber au sol. La personne reste généralement consciente. Ces crises durent généralement moins de 15 secondes.Les paupières peuvent tomber, la personne peut hocher la tête involontairement,  laisser tomber des objets ou même tomber

Une crise d’épilepsie myoclonique provoque une contraction soudaine et brève des muscles. Habituellement, cela ne dure pas plus d’une seconde ou deux. Il ne peut y en avoir qu’une crise, mais parfois plusieurs se produisent en peu de temps. Les crises myocloniques provoquent généralement des mouvements anormaux des deux côtés du corps en même temps.

Dans une crise tonique, le tonus musculaire est considérablement augmenté et le corps, les bras ou les jambes se raidissent soudainement. Pendant la crise, la personne reste généralement consciente. Les crises toniques surviennent le plus souvent pendant le sommeil et touchent généralement tout le cerveau ou presque tout le cerveau, affectant les deux côtés du corps. Si la personne est debout au début de la crise, elle peut tomber. Ces crises durent généralement moins de 20 secondes.

Une crise d’absence se caractérise par une suspension ou une altération de la conscience, parfois avec un regard dans le vide. Une crise d’absence simple dure généralement moins de 10 secondes. Il est très difficile de les identifier : on peut les manquer, les confondre avec la rêverie ou ne pas y prêter attention. Lors d’une crise d’absence complexe, une personne fera une sorte de mouvement en plus de regarder dans le vide. Les mouvements peuvent inclure le clignement des yeux, la mastication ou des gestes de la main. Une crise d’absence complexe peut durer jusqu’à 20 secondes. Les crises d’absence étaient précédemment appelées crises “de petit mal”.

Lorsque les personnes ont des crises partielles simples, elles sont pleinement conscientes, alertes et capables d’interagir tout au long de la crise. Les crises partielles simples sont généralement brèves et durent moins de 2 minutes.

Dans les crises motrices, il y a un changement dans l’activité musculaire. Par exemple, une personne peut avoir des mouvements anormaux tels que des secousses d’un doigt ou un raidissement d’une partie du corps. 

Dans les crises sensorielles, les personnes peuvent sentir ou goûter des choses qui n’existent pas; entendre un clic, une sonnerie ou la voix d’une personne lorsqu’il n’y a pas de son réel; ou ressentir une sensation de «picotements et d’aiguilles» ou d’engourdissement. Ils peuvent avoir des hallucinations visuelles ou peuvent éprouver des illusions – des distorsions de vraies sensations. Par exemple, ils peuvent croire qu’une voiture garée s’éloigne ou que la voix d’une personne est étouffée lorsqu’elle est réellement claire.

Les crises autonomes provoquent des changements dans la partie du système nerveux qui contrôle automatiquement les fonctions corporelles. Ces crises  peuvent inclure des sensations étranges ou désagréables dans l’estomac, la poitrine ou la tête,; des changements de fréquence cardiaque ou de la respiration,; de la transpiration ou la chair de poule. 

Les crises partielles complexes peuvent commencer par une simple crise partielle. Ensuite, la personne perd conscience et regarde fixement. La plupart des personnes effectuent une action répétitive pendant la crise, comme bouger leur bouche. Moins souvent, les gens peuvent répéter des mots ou des phrases, rire, crier ou pleurer. Certains affichent des actions motrices globales comme des mouvements de vélo avec les jambes ou des mouvements de hanches. Les crises partielles complexes durent généralement entre 30 secondes et 2 minutes. Par la suite, la personne peut être fatiguée ou confuse pendant environ 15 minutes et peut ne pas reprendre ses fonctions normales pendant plusieurs heures.

Les spasmes infantiles sont de brèves crises toniques qui commencent chez les enfants au cours des 2 premières années de vie. Certaines crises sont caractérisées par de brefs hochements de tête, tandis que d’autres consistent en une violente flexion du tronc, des bras et des jambes. Les spasmes infantiles se produisent fréquemment en salves, et l’intensité et la fréquence des spasmes dans chaque salve peuvent augmenter jusqu’à un pic avant de diminuer progressivement. Les crises sont très brèves, de sorte que les observateurs non avertis peuvent ne pas les remarquer. Le nombre de spasmes par salve varie considérablement, certaines salves comprenant jusqu’à 150 spasmes. Le nombre de salves par jour varie également, certains patients ayant jusqu’à 60 salves par jour. Des pleurs ou de l’irritabilité pendant ou après une salve de spasmes sont fréquemment observés.

Pour davantage d’information :  https://infantilespasms.org/

En raison des combinaisons de crises complexes qui se produisent chez les patients porteurs du syndrome Dup15q, le syndrome de Lennox-Gastaut est un diagnostic courant. Le Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est un type d’épilepsie avec plusieurs types différents de crises, en particulier des crises toniques et atoniques. 

En raison des combinaisons de crises complexes qui se produisent chez les patients atteints du syndrome de Dup15q, le syndrome de West est également un diagnostic de crise courant. Le syndrome de West se caractérise par un type spécifique de crises (spasmes infantiles) observés dans la petite enfance et l’enfance. Ce syndrome conduit à une régression du développement et provoque un schéma spécifique, connu sous le nom d’hypsarythmie (ondes cérébrales chaotiques), lors des tests d’électroencéphalographie (EEG). Les spasmes infantiles commencent généralement au cours de la première année de vie, généralement entre 4 et 8 mois.